Morbus Hirschsprung
Ich schreibe hier als Laie für Laien.
Die folgenden Informationen habe ich von unseren behandelnden Ärzten und aus diversen Internetquellen zusammengesammelt.
Was ist Morbus Hirschsprung (MH)?
Morbus Hirschsprung zählt zu den seltenen Erkrankungen und tritt bei 1 von 5000 Kindern auf.
In Deutschland werden jedes Jahr etwa 100 Kinder mit MH geboren und tritt bei Jungen 4 mal häufiger auf als bei Mädchen.
In einem Teil des Dickdarms (in seltenen Fällen auch im Dünndarm) fehlen die sogenannten Ganglienzellen.
Diese Ganglienzellen sind für Kontraktionen im Darm verantwortlich (Peristalsis).
Damit der Stuhl im Darm weiter transportiert wird spannt er sich an und entspannt sich wieder in einer Art Wellenbewegung.
Bei Kindern mit Morbus Hirschsprung (im folgenden Hirschies genannt) ist diese Stelle permanent angespannt und somit verengt.
Der Kot staut sich vor dieser Engstelle an und es entsteht das sogenannte Megacolon (Colon = Dickdarm). Das Heißt, dass der Dickdarm sich vor dieser Stelle stark weitet.
Bei Mini Maus ist der Dickdarm durch die späte Diagnose schon um das
4-5fache geweitet.
Wie entsteht Morbus Hirschsprung?
MH entsteht bereits beim Wachstum des Fötus im Bauch der Mutter.
Beim Wachstum des Fötus wandern die Ganglienzellen vom Magen aus den gesamten Darm hinunter bis zum Schließmuskel.
Aus noch ungeklärten Gründen stoppt diese “Wanderung” bei den Hirschies bevor die Zellen den Schließmuskel erreichen.
Symptome bei Morbus Hirschsprung
Folgende Symptome können auf Morbus Hirschsprung hinweisen;
wobei nicht immer alle Symptome auftreten müssen.
- kein, oder sehr später Mekonium Abgang
- deutlicher (!) Blähbauch (zum Teil mit erkennbaren Darmschlingen)
- häufiges Erbrechen (von Galle); in seltenen, unbehandelten Fällen wird sogar Stuhl erbrochen
- langfristige, chronische Verstopfung
- häufiges unerklärliches Fieber (durch “Vergiftung” mit angestautem Kot)
- zierliche Statur; Gedeihstörungen
- kein “normaler” Stuhlgang. Entweder dünn, oder Verstopfung
Symptome treten oft erst bei der Umstellung zur Beikost auf.
Bei recht kurzen betroffenen Darmabschnitten können die Symptome auch noch später auffalen oder mit MH in Verbindung gebracht werden.
Diagnostik
Für die Diagnose sind einige Schritte nötig.
Zunächst kann man oft schon im Ultraschall eine Weitung des Dickdarms feststellen.
Der erste richtige diagnostische Schritt ist aber ein Kontrastmittel Röntgen.
Mittels eines Einlaufs mit Kontrastmittel werden die Darmschlingen und evtl das Megacolon sichtbar.
Wenn sich der Verdacht durch das Röntgen verstärkt ist eine Biopsie der nächste Schritt.
Bei einer Rektoskopie unter Vollnarkose werden in verschiedenen Tiefen Proben von der Darmschleimhaut entnommen. Diese werden dann auf Ganglienzellen untersucht.
Wenn in einer gewissen Tiefe keine Ganglienzellen nachweisbar sind, ist es ein sicheres Zeichen für MH.
Behandlungsmöglichkeiten
In nahezu allen Fällen ist eine Operation notwendig.
Hierbei wird der Betroffene Teil des Darms entfernt.
Die heute gängige Operationsmethode ist die Operation nach De La Torre, wobei durch den After operiert wird und somit ein großer Bauchschnitt in den meisten Fällen nicht mehr nötig ist.
Vor der Operation gibt es verschiedene Ansätze.
Die meisten Chirurgen legen vor der De La Torre OP ein Stoma an, einen künstlichen Darmausgang, um das Megacolon zurück zu bilden.
Ein anderer Ansatz ist ganz ohne Stoma zu arbeiten. Durch tägliche Darmspülungen und Schonkost soll der Darm entlastet werden und das Megacolon möglichst weit zurück gebildet werden.
Bei der Operation gibt es auch zwei Vorgehensweisen.
Nach meinem Informationen ist der aktuelle Stand der Wissenschaft der, dass nach der De La Torre OP kein Stoma angelegt wird. Die Nahtstelle soll bewusst mit Stuhl in Kontakt kommen. Die Darmbakterien helfen der Darmschleimhaut beim heilen und bei der Durchblutung der Narbe.
Einige Chirurgen sind aber noch der Ansicht, dass es trotzdem besser sei mit Stoma zu operieren.
Ich gebe hier keine Empfehlungen für Krankenhäuser und Chirurgen, wer aber mehr Infos in diese Richtung haben möchte kann mich gerne über das Kontaktformular anschreiben. Kontakt